什么是严重的联合免疫缺陷？
严重联合免疫缺陷 (SCID) 是一种非常罕见的遗传疾病，会导致免疫系统出现危及生命的问题。它是一种原发性免疫缺陷。
58,000 名婴儿中约有 1 名出生时使用 document.write(def_SCID_T);
SCID 在美国每年。
严重联合免疫缺陷会发生什么？
在发育中的婴儿中，免疫系统从骨髓开始。那里的干细胞可以变成三种不同类型的血细胞中的任何一种：
红细胞 白细胞
血小板
白细胞
保护身体免受感染和外来入侵者的侵害。有不同种类的白细胞，包括淋巴细胞（lim-FOE 位点）。淋巴细胞有两种主要类型：B 细胞和 T 细胞。这些细胞是对抗感染的关键：
T细胞识别、攻击和杀死“入侵者”。
B 细胞产生“记住”的抗体。感染并准备好以防身体再次暴露于它。
SCID（读作“skid”）是一种“组合”滑轨。免疫缺陷，因为它会影响这两种抗感染的白细胞。
在 SCID 中，儿童体内的淋巴细胞太少或不能正常工作的淋巴细胞。
因为免疫系统不能正常工作，它可能很难或不可能与细菌作斗争 - document.write(def_viruses_T);
病毒，document.write（def_bacteria_T）；
细菌和document.write（def_fungi_T）；
真菌——引起感染。
是什么导致严重的联合免疫缺陷？
有不同类型的严重联合免疫缺陷。最常见的类型是由 X 文档中的一个基因问题引起的。write(def_chromosome_T);
染色体只影响男性。女性可能是这种疾病的携带者，但由于她们也继承了正常的 X 染色体，她们的免疫系统可以抵抗感染。然而，男性只有一条 X 染色体，所以如果基因异常，疾病就会出现。
另一种形式的 SCID 是由 document.write(def_enzyme_T); 的缺陷引起的。
淋巴细胞发育所需的酶。其他类型的 SCID 是由多种其他遗传问题引起的。
标志是什么？严重联合免疫缺陷的症状？
患有 SCID 的婴儿在出生时可能看起来很健康，但很快就会出现问题，例如：
发育迟缓
慢性腹泻
经常出现严重的呼吸道感染
鹅口疮（口腔中的一种酵母菌感染）
其他细菌、病毒或真菌感染可能很严重且难以治疗，例如：
耳部感染（急性中耳炎）
鼻窦感染（鼻窦炎）
皮疹
脑膜炎
肺炎
耳部感染（急性中耳炎）
鼻窦感染（鼻窦炎）
皮疹
脑膜炎
肺炎
如何诊断出严重的联合免疫缺陷?
医生使用简单的血液检查来筛查新生儿的许多可能导致健康问题的疾病，例如镰状细胞病和囊性纤维化。筛查的条件因州而异，但现在都提供严重联合免疫缺陷的筛查。新生儿 SCID 筛查使早期诊断成为可能，及时治疗可带来更好的结果。
新生儿筛查提示 SCID 的婴儿通常被转诊给专门研究免疫缺陷的医生。医生会下令进行其他血液检查，并可能进行基因检测。
有孩子患有 SCID 或有免疫缺陷家族史的父母可能需要考虑遗传咨询和早期血液检测。早期诊断可以导致快速治疗和更好的结果。如果遗传文件.write(def_mutation_T); 也可以在出生前对高危婴儿进行疾病检测。
家族中引起SCID的突变是已知的。
没有已知的疾病家族史或没有进行新生儿筛查的儿童通常要到 6 个月或更长时间才能被诊断出来。
如何治疗严重的联合免疫缺陷？
SCID 是一种儿科急症。没有治疗，婴儿不太可能活过一岁生日。最常见的治疗方法是干细胞移植（也称为骨髓移植）。这意味着孩子接受来自捐赠者的干细胞。希望这些新细胞能够重建孩子的免疫系统系统。
最成功的干细胞移植使用由兄弟姐妹捐赠的细胞。有时，父母的干细胞是匹配的。如果没有家庭成员是合适的供体，医生可能会使用来自无关供体的干细胞。一些患有 SCID 的儿童在移植前可能需要化疗。
获得干细胞的患有 SCID 的婴儿在生命的最初几个月，在受到任何感染之前进行移植可能会存活。
基因治疗作为某些类型的 SCID 的治疗方法在临床试验中显示出有希望的结果，但存在一些风险，因此尚未广泛使用。 SCID 的基因治疗正在进行中。
患有 SCID 的儿童通常由几位专家组成的医疗团队照顾，例如：
儿科免疫学家
骨髓移植医师
儿科传染病专家
由于患有 SCID 的儿童有危及生命的感染风险，他们“经常开始使用药物来帮助预防感染。有些人可能需要定期输注来替代抗体。
我还应该知道什么？
除了有助于预防感染的药物和疗法外，还使用了其他预防措施。患有 SCID 的儿童：
被隔离以帮助防止感染传播，
不应接种活疫苗。将病毒或细菌引入患有 SCID 的儿童，即使是弱疫苗形式，也可能是危险的。这些包括轮状病毒疫苗、水痘（水痘）疫苗、麻疹、腮腺炎和风疹 (MMR) 疫苗、口服脊髓灰质炎、卡介苗和流感疫苗。与婴儿同住的任何人也不应接种任何活疫苗。
需要输血的人必须接受经过特殊处理以帮助预防输血相关并发症的血液
可能会停止母乳喂养，直到检查母乳中是否存在可能导致感染的病毒
我如何帮助我的孩子？
在您的孩子接受 SCID 评估时，通过以下方式帮助降低感染风险：
限制访客
避开公共场所
让您的宝宝远离任何感冒或感染的人
确保护理人员在接触您的宝宝之前洗手
展望未来
患有 SCID 的婴儿可能需要许多程序和反复住院。这对任何家庭来说都是压力。但您并不孤单。护理团队在治疗前、治疗期间和治疗后为您和您的孩子提供服务。支持团体、社会工作者和家人朋友也可以伸出援助之手或倾听。
有关更多信息或在线支持，访问：
免疫缺陷基金会
SCID，生命天使
