一项小型研究发现,使用成人诊断标准很难预测影像扫描显示脱髓鞘迹象的无症状儿童或青少年是否会发展为多发性硬化症 (MS)。
研究结果强调需要更适合儿科患者的标准,这可以让他们在疾病的最早阶段开始治疗。
“及早发现 MS 可以帮助医生为他们的病人解决一大堆未来的问题,”该研究的主要作者兼罗格斯罗伯特伍德约翰逊医学院儿童神经病学和发育障碍部门主任 Vikram Bhise 医学博士说,新闻稿。 “但这只能通过准确的诊断工具来实现。”
该研究“沉默的发现:美国儿科队列中无症状脱髓鞘的检查”发表在多发性硬化症和相关疾病上。
当免疫系统错误地对包裹神经纤维的保护性髓鞘发起炎症攻击,导致脱髓鞘时,就会发生 MS。
脱髓鞘在 MRI 扫描中显示为亮点或暗点,称为病变。有时,这些病变是在疾病出现典型症状之前偶然发现的。当发生这种情况时,它被称为放射学孤立综合征 (RIS)。
很大一部分 RIS 患者最终会出现第一次临床症状发作,并被诊断为临床明确的 MS。因此,医生制定了特定的标准来使用成人的 MRI 检查结果来诊断 RIS 或明显的 MS。
RIS 的诊断基于 Barkhof 标准,该标准要求患者至少有一个病灶具有活动性炎症,或者至少有九个有或没有炎症的病灶分布在大脑的不同区域。
McDonald 标准用于诊断 MS,并指出患者必须在不同时间点显示神经系统多个区域受损的证据。
然而,在查看了 MRI 检查结果提示脱髓鞘的儿童的 MRI 扫描后,研究人员发现这些标准无法准确预测 MS 的发展。
“在我们的研究中,并非所有患者都符合 McDonald 或 Barkhof 标准,但有些患者继续发展为 MS,”Bhise 说。 “这表明,用于描述成人 RIS 特征的标准可能不足以满足年轻人的需求。”
MS 患者可能符合 Sjögren 诊断标准、研究报告
诊断标准和 MS 活动
该研究包括 38 名儿童和青少年,他们在美国儿科多发性硬化症中心网络和 Rutgers Robert Wood Johnson 医学院数据库中提供可用的临床和影像数据。
在 MRI 扫描中所有人都有脱髓鞘的迹象,他们的平均年龄为 13.8 岁(范围 7.6-17.8)。数据库中没有记录进行脑部 MRI 的原因,但根据研究人员的经验,头痛被认为是最可能的原因。
在初次扫描后平均 3.7 年内,35 名患者中有 14 名 (40%) 出现首次临床发作,37 名患者中有 27 名 (73%) 出现新的 MRI 病灶。平均而言,第一次临床发作的时间为 2.2 年,新的 MRI 活动时间为 1.2 年。
这些儿童和青少年与一组 1,152 名儿童发病的 MS 患者具有相似的临床人口统计学因素,但并非所有人都符合该疾病的现行诊断标准。
事实上,在 MRI 扫描中有脱髓鞘迹象的 38 名儿童中只有 25 名 (66%) 符合 McDonald MRI 标准,14 名 (37%) 符合 Barkhof 标准。符合任何标准的人中约有三分之一有过 MS 样症状发作,近四分之三有新的 MRI 活动。
然而,疾病活动并非仅适用于符合标准的患者,同样比例的不符合标准的患者也有症状或出现新病变。
在不符合 McDonald MRI 标准的儿童中,42% 有第一次临床发作,75% 有新的 MRI 病灶。在不符合 Barkhof 标准的儿童中,45% 有第一次临床发作,70% 有新的 MRI 活动。
在那些不符合麦克唐纳标准的人中,病变总数和脑室周围区域的病变数量——大脑中充满液体的空腔——预测了新病变的时间。
研究人员总结说:“我们的研究结果强调需要进一步研究,以确定目前用于具有脱髓鞘纯放射学证据的儿科患者的标准是否足够。”